Linfedema

Il linfedema, noto anche come edema linfatico, rappresenta una patologia ancora poco conosciuta e difficile da diagnosticare. 

Si tratta di una condizione causata da un'alterazione del sistema linfatico: a volte, un'insufficienza meccanica, altre volte, un'insufficienza dinamica. Queste "alterazioni" linfatiche possono comportare un funzionamento non corretto dei vasi linfatici, o, addirittura, a una cessazione della loro funzione. Ciò comporta un accumulo di liquidi e, quindi, di sostanze negli spazi intercellulari.

Il linfedema si classifica in diversi stadi:

1. Il primo stadio, nel quale si verifica un accumulo di linfa, che determina un edema. Tale edema, inizialmente, è passeggero ed è riducibile manualmente. I sintomi possono risultare poco chiari e confusi con altre malattie. Tra questi, citiamo: i crampi saltuari, specie notturni, il formicolio e, qualche volta, anche prurito;
2. Il secondo stadio è invece rappresentato da quella fase in cui, insieme all'accumulo di linfa, ristagnano anche proteine e altri cataboliti cellulari. L’edema, a questo punto, risulta più difficile da ridurre. Presenta sintomi come: la pesantezza, i dolori crampiformi e prurito. Tale sintomatologia diviene sempre più persistente e costante, specialmente la sera;
3. Il terzo stadio, nel quale la sottocute diventa più "dura". Ciò accade a causa del ristagno persistente della linfa, con formazione di una fibrosi diffusa del tessuto. In questa fase, non è più possibile ridurre l’edema. A questo stadio, corrisponde il grado più alto di linfedema, che viene chiamato elefantiasi.
4. esistono anche un quarto e quinto stadio, con patologia linfatica inveterata ed invalidante, che, quasi sempre, comporta un intervento chirurgico e, più precisamente, una microchirurgia.

Cause

Il linfedema può essere classificato in:

• primitivo o congenito, qualora sia presente dalla nascita;
• secondario (acquisito), ossia conseguente ad un trattamento chirurgico; tipico è il linfedema dell'arto superiore secondario a mastectomia (rimozione chirurgica della mammella per carcinoma).

Sintomi

Relativamente alla sintomatologia, va detto come la pesantezza delle gambe rappresenti il segno più importante e comune del linfedema. A tal proposito, si parla di:

• edema linfatico, quando le gambe iniziano a gonfiarsi;
• elefantiasi, quando le gambe assumono forme e consistenza enormi.

Tali condizioni convincono il chirurgo a ricorrere a un intervento di microchirurgia.

Alla sintomatologia precedentemente esposta, infine, possono talvolta correlarsi anche episodi di febbre, infezioni batteriche o fungine, oppure episodi di linfangite.
 

Diagnosi

Per quanto riguarda la diagnosi del linfedema, questa è sostanzialmente clinica. Si basa, dunque, su una visita scrupolosa e dettagliata, eseguita da uno specialista in Linfologia.

È fondamentale, in primo luogo, instaurare un rapporto di fiducia con il paziente, spesso sfiduciato perché ha consultato diversi specialisti o strutture sanitarie, prospettando correttamente che, nonostante i luoghi comuni secondo cui “non c’è nulla da fare” o si debba semplicemente convivere con il problema, oggi la scienza offre ottime possibilità di trattamento, con risultati concreti in termini di riduzione del volume dell’arto e, nei casi diagnosticati precocemente, anche la prospettiva di una possibile guarigione.

La valutazione clinica inizia con una raccolta anamnestica accurata, che comprende la ricerca di eventuali casi simili in famiglia, il tipo di attività lavorativa, pregressi traumi osteoarticolari, interventi chirurgici con possibile asportazione di strutture linfonodali, punture di insetti o ferite accidentali, la presenza di animali domestici e le attività sportive praticate. Vengono inoltre considerati eventuali esami diagnostici già eseguiti, come:

• ecografie; 
• ecocolordoppler; 
• TC; 
• RMN; 
• PET-TC;
• esami del sangue.

L’esame clinico rimane comunque di fondamentale importanza, sia per differenziare il linfedema da altre condizioni, come il lipedema o aumenti di volume dell’arto su base ostruttiva vascolare, sia per una valutazione diretta dei tessuti. La palpazione è essenziale per stimare la presenza e il grado di fibrosi.

Dal punto di vista diagnostico strumentale, oltre alla visita clinica, possono essere associati diversi esami. L’ecocolordoppler venoso rappresenta un passaggio obbligato in presenza di un arto aumentato di volume, per escludere cause ostruttive, mentre quello arterioso consente di valutare la corretta perfusione sanguigna in vista di eventuali terapie compressive.

Si procede quindi con l’ecografia ad alta risoluzione dei tessuti molli sottocutanei, utile per la ricerca di eventuali laghi linfatici e per lo studio morfologico e volumetrico delle stazioni linfonodali (inguinali, ascellari, sopraclaveari e laterocervicali). In alcuni casi, inoltre, può essere utile l’approccio ecografico per la valutazione dei tralci fibro-connettivali, caratteristici del linfedema.

Infine, l’esame cardine resta la scintigrafia linfatica, in particolare quella segmentaria degli arti, che consente di valutare in modo funzionale l’entità del danno linfatico.

Rischi

Il rischio maggiore del linfedema è riferito al fatto che questa malattia crea disturbi della deambulazione, fino a condurre a vere e proprie invalidità del soggetto che ne è affetto.

Solo una percentuale piccola di linfedema, nonché alcune condizioni cliniche associate, qualora dovessero essere trascurate, possono trasformarsi in patologia tumorale. 

Cure e Trattamenti

La terapia del linfedema si basa su diverse metodiche fondamentali, tra cui:

•  la terapia fisica: comprende linfodrenaggio manuale e meccanico computerizzato, pressoterapia sequenziale, endermologie e l’utilizzo di tutori elasto-compressivi;
• l’approccio farmacologico: prevede l’impiego di diuretici, drenanti del circolo linfatico, antibiotici e diete specifiche, che possono essere modulati nel tempo e, nelle fasi iniziali, anche supportati da terapia iniettiva, successivamente sostituita da farmaci per via orale e topica;
• la terapia laser: mediante laser a infrarossi, consente di decongestionare la stasi linfatica e di riattivare il sistema linfatico;
• l’approccio chirurgico: fa riferimento, come già descritto, alla microchirurgia derivativa e ricostruttiva.

A queste metodiche si affiancano ulteriori possibilità terapeutiche di tipo fisico avanzato, tra cui l’utilizzo delle onde d’urto radiali (ESWT), metodica non invasiva che consente la disgregazione dei tralci fibrosi tipici del linfedema e del fibrolipedema e favorisce fenomeni di neo-angiogenesi venosa e linfatica, con conseguente riattivazione funzionale del sistema linfatico.

Le possibilità terapeutiche attuali devono comunque essere inquadrate all’interno di protocolli standardizzati e condivisi dalle principali società scientifiche internazionali, che prevedono una fase iniziale intensiva e una fase successiva estensiva di mantenimento. 

Nella fase intensiva, finalizzata alla riduzione dell’edema, vengono effettuate le misurazioni centimetriche dell’arto e si procede al confezionamento di bendaggi elasto-compressivi multistrato e multifunzionali, da monitorare nel tempo per evitare complicanze come lo slippage delle bende, soprattutto nei pazienti deambulanti; esistono comunque strategie tecniche per garantire la stabilità del bendaggio nei giorni successivi. La scelta delle bende dipende dal grado di fibrosi dei tessuti edematosi e quindi dal loro grado di stiffness.

Resta fondamentale, in questa fase, il trattamento e la bonifica della cute dell’arto, soprattutto in presenza di linforrea e/o ulcere linfatiche. Nel tempo, il risultato viene valutato attraverso il confronto delle misurazioni centimetrico-volumetriche, che guidano l’eventuale ripetizione del bendaggio fino al raggiungimento di una stabilizzazione dei valori.

La fase di bendaggio si conclude quando non si registrano ulteriori miglioramenti nelle misurazioni, momento in cui si passa alla seconda fase, con l’utilizzo della calza elastica a trama piatta di 2° classe di compressione (K2), da indossare durante il giorno. Il mantenimento dei risultati ottenuti si basa quindi su tecniche di drenaggio linfatico manuale e compressione pneumatica intermittente, eseguite a cicli terapeutici nel tempo.

Nel complesso, la prognosi del linfedema dipende in modo determinante dalla precocità della diagnosi e dall’avvio tempestivo di un corretto trattamento: nelle fasi più avanzate il quadro clinico risulta comunque migliorabile, ma può incidere in modo significativo sulla qualità di vita del paziente.

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